Vivió durante 99 años con órganos en todos los lugares equivocados y nunca lo supo
Por Sandee LaMotte, CNN
9 de abril de 2019
¿Qué sucede durante una autopsia?
(CNN) En un día de primavera en 2018, el leve olor a formaldehído flotando en el aire, el estudiante de medicina Warren Nielsen de 26 años y cuatro de sus compañeros de clase prepararon un cadáver en el frío laboratorio de disección de la Universidad de Ciencias y Salud de Oregón en Portland
Grupos similares de cinco se reunieron alrededor de los cuerpos en las otras 15 mesas en la clase de anatomía, todos ansiosos por explorar los misterios del cuerpo humano que solo habían visto en los libros de texto.
El cadáver asignado al equipo de Nielsen era una mujer de 99 años que había muerto por causas naturales. Se llamaba Rose Marie Bentley, pero los estudiantes no lo sabían entonces. Para honrar y respetar la privacidad de aquellos que ofrecen sus cuerpos a la ciencia, no se dan más detalles a los estudiantes de medicina acerca de la persona que una vez había habitado el cuerpo tendido en la losa plateada antes que ellos.
Pero como los estudiantes y sus profesores pronto descubrirían, Bentley era especial, tan especial que merecía su propio lugar único en la literatura médica y los libros de historia.
¿La razón? Una condición llamada situs inversus con levocardia, en la cual la mayoría de los órganos vitales se invierten, casi como un espejo dentro del cuerpo. Eso, junto con una serie de otras anormalidades extrañas pero maravillosas, hizo de Bentley una especie de unicornio médico.
«Creo que las probabilidades de encontrar a otra persona como ella pueden ser tan remotas como una en 50 millones», dijo el profesor asistente Cameron Walker, que enseña la clase de Fundamentos de Anatomía Clínica en la Universidad de Ciencias y Salud de Oregón. «No creo que ninguno de nosotros lo olvide, honestamente».
«Esto es totalmente al revés»
En este día de marzo, la tarea era abrir la cavidad torácica del cuerpo para examinar el corazón. No pasó mucho tiempo antes de que el grupo de Nielsen comenzara a cuestionar sus nuevos conocimientos médicos.
«A su corazón le faltaba una vena grande que normalmente está en el lado derecho», dijo Nielsen.
Desconcertados, él y su equipo llamaron a los profesores y les preguntaron: «¿Dónde está la vena cava inferior? ¿Nos la estamos perdiendo? ¿Estamos locos?»
«Y como que pusieron los ojos en blanco», dijo Nielsen, «Como, «˜¿cómo pueden estos estudiantes perder este gran vaso?»™ Y vienen y es cuando comienza el alboroto. Son como «˜Â¡Oh, Dios mío, esto es totalmente al revés!»™»
Un cuerpo típico tiene una vena grande llamada vena cava que sigue el lado derecho de la columna vertebral, se curva debajo del hígado y vacía la sangre desoxigenada en el corazón.
La vena de Bentley estaba a la izquierda, y en lugar de terminar directamente en el corazón, lo cual es típico, «su vena continuó a través de su diafragma, a lo largo de las vértebras torácicas, arriba y alrededor del arco aórtico y luego se vaciaba en el lado derecho de su corazón», dijo Walker.
«Normalmente hablando, ninguno de nosotros tiene un vaso que lo haga directamente», agregó.
Esa no fue la única irregularidad que Walker y sus estudiantes encontraron en el cuerpo de Bentley.
Numerosas venas que normalmente drenan el hígado y otras partes de la cavidad torácica faltaban o brotaban de un lugar inusual. Su pulmón derecho tenía solo dos lóbulos, en lugar de los tres estándar, mientras que la aurícula derecha de su corazón tenía el doble del tamaño normal.
«Y en lugar de tener un estómago a la izquierda, lo cual es normal, su estómago estaba a la derecha», dijo Walker. «Su hígado, que normalmente ocurre predominantemente a la derecha, estaba predominantemente a la izquierda. Su bazo estaba en el lado derecho en lugar de su ocurrencia normal en la izquierda. Y luego el resto de su tracto digestivo, el colon ascendente, se invirtió».
Las mutaciones en situs inversus con levocardia ocurren temprano, explicó Walker, posiblemente entre 30 y 45 días en el embarazo. Nadie sabe por qué.
La condición ocurre en solo 1 de cada 22,000 bebés y está invariablemente asociada con una enfermedad cardíaca congénita grave. Debido a los defectos cardíacos, solo del 5% al 13% viven después de los 5 años; Los informes de casos mencionan a un niño de 13 años y un hombre de 73 años que en ese momento era el segundo sobreviviente más longevo.
Pero Bentley era una anomalía, uno de los pocos nacidos con la afección que no tenía defectos cardíacos, dijo Walker.
«Ese es casi seguro el factor que más contribuyó a su larga vida», dijo.
Y eso, junto con todas sus otras anormalidades anatómicas extremadamente raras, es lo que convierte a Bentley en 1 en 50 millones, estimó Walker.
«Mamá habría sido tan cosquilluda'»
Rose Marie Phelps nació en 1918 en Waldport, un pequeño pueblo en la costa de Oregon. La hija menor de cuatro años «fue malcriada», dijo su hija Patti Helmig, quien a los 78 años es la mayor de sus cinco hijos. «Ella admitiría que estaba malcriada».
Como peluquera de profesión, Bemigley siempre estaba fascinada por la ciencia, recordó Helmig, y cree que su madre habría sido una buena enfermera si se le hubiera dado la oportunidad de entrenar.
«Fue voluntaria durante la Segunda Guerra Mundial para uno de los cuerpos de ayuda de enfermeras», dijo Helmig. «Y se emocionó cuando alguien se acercó a ella para hacer un estudio sobre sobrevivientes de viruela, que tuvo de niña».
Rose Marie Bentley con una gran captura.
A pesar de la acidez estomacal crónica (que se habría explicado por su anatomía gástrica inusual), Bentley nunca mostró ningún efecto negativo de sus entrañas flip-flop, dijo Ginger Robbins, de 76 años, el tercero de los hijos de Bentley.
«No teníamos razón para creer que algo así estuviera mal», dijo Robbins. «Siempre estuvo muy sana. Siempre estaba haciendo algo, llevándonos a Campfire Girls, pescando, nadando. Era una excelente nadadora».
La única pista de que algo podría ser inusual vino cuando se eliminó el apéndice de Bentley, dijo Louise Allee, de 66 años, la cuarta hija y la menor de las hijas.
«El cirujano hizo una nota de que su apéndice no estaba en el lugar correcto cuando lo sacaron», dijo Allee, «pero nunca nos dijo nada. Nadie dijo nada cuando sacaron su vesícula e hicieron una histerectomía, tampoco».
La decisión de convertirse en donante de cuerpo comenzó con Jim Bentley, el esposo de Rose Marie, pero ella también «pensó que era lo mejor», recuerda Allee.
«Hubo un poema que encontró mi padre, y se trataba de donar sus partes», dijo. «Ya sabes, «˜dale los ojos a un hombre que nunca ha visto el amanecer»™ y cosas por el estilo. Seguía mostrándonos el poema. Era realmente importante para ellos».
El poema, escrito por Robert Test, comienza con la frase: «Dale mi vista al hombre que nunca ha visto un amanecer, la cara de un bebé o el amor en los ojos de una mujer», y termina con «Si, por casualidad, deseas recordarme, hazlo con una acción o palabra amable a alguien que te necesita. Si haces todo lo que te he pedido, viviré para siempre».
Las creencias de la pareja sobre la donación tuvieron un impacto. Las tres hijas planean donar sus cuerpos para la investigación.
Rose Marie Bentley, una en 50 millones.
Jim Bentley cumplió su promesa y donó su cuerpo cuando murió de neumonía más de una docena de años antes de la muerte de su esposa. Sus hijas saben que le hubiera encantado saber sobre las peculiaridades internas de su esposa para poder haberla molestado al respecto.
«También le habría hecho cosquillas que pudieran enseñar a los estudiantes de medicina algo tan diferente y realmente hacer un gran uso de su cuerpo», dijo Allee.
¿Y qué habría dicho Bentley sobre ser una de cada 50 millones?
«Ella hubiera pensado que era divertido», dijo Robbins.
Allee estuvo de acuerdo: «Ella habría tenido una gran sonrisa en su rostro».
https://edition.cnn.com/2019/04/08/health/99-year-old-backward-organs-medical-oddity/index.html